Zawał serca u małego dziecka…? Nieprawdopodobne, ale możliwe…!

Światowa Organizacja Zdrowia zaapelowała do lekarzy na całym świecie o zwiększoną czujność i zgłaszanie wszystkich podejrzeń przypadków zespołu Kawasakiego. To powinien być również apel do rodziców. Szczególnie teraz. Poznajcie te objawy, nie dajcie się zaskoczyć…

JR. Pani doktor ponieważ dużo się ostatnio mówi o podstawowych objawach zespołu Kawasakiego, to krótko o nich przypomnijmy .

Dobrze. Postaram się krótko. Nie wiem, czy mi się to uda.

ZSZ. Choroba Kawasakiego jest ostrą systemową chorobą zapalną małych i średnich naczyń. Została po raz pierwszy opisana przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasaki. Miałam przyjemność go poznać 20 lat temu na sympozjum w Salonikach. To on też w 1967 roku opisał główne objawy tej choroby, które do dzisiaj stanowią podstawę dla jej rozpoznania. Chorują na nią głównie małe dzieci – 80% to dzieci do 5 roku życia, z tym, że u chłopców częściej. Wystąpienia tej choroby u dzieci po 13-tym roku należą do rzadkości.

Głównym objawem CH. K. jest wysoka ,przedłużająca się gorączka, pojawiająca się nagle ,w większości przypadków bez objawów prodromalnych ( od red. objawów zapowiadających ). Jednocześnie z gorączką powiększają się węzły chłonne szyi. Potem, w ciągu 2-5 dni można zaobserwować inne, charakterystyczne objawy, takie jak niewysiękowe, przekrwienie spojówek ( tzw. królicze oczy), zmiany w jamie ustnej – silne zaczerwienienie, malinowy język, rumień warg ( tak, jakby pomalowane usta), rumieniowa i wielopostaciowa wysypka, zmiany na rękach i stopach – chodzi tu o obrzęki i zaczerwienienia.

Ponieważ w tej chorobie mamy do czynienia z uogólnionym zapaleniem naczyń często obserwuje się u dzieci inne objawy jak biegunka, wymioty, żółtaczka, obrzęk stawów, drażliwość, a nawet po prostu nieukojony płacz.

JR. To mogą być teraz bardzo mylące kryteria. Przecież w okresie wiosennym te objawy często można pomylić z innymi – na przykład z alergią.

ZSZ. Oczywiście. Choroba Kawasakiego może doskonale naśladować większość chorób wieku dziecięcego takich jak na przykład odrę, szkarlatynę, czy mononukleozę, a nawet młodzieńcze ,reumatoidalne zapalenie stawów. Ale i wspomnianą przez Panią alergie. Większość dzieci u których rozpoznałam CH.K – była kierowana do Szpitala właśnie z takimi rozpoznaniami.

Jak Pani widzi rozpoznanie Choroby Kawasaki nie jest łatwe. Może też „naśladować” większość wysypkowych chorób wieku dziecięcego, przebiegających z gorączką .

JR. Jak wtedy rozpoznać, że to choroba Kawasakiego?

Jeszcze przed kilkoma laty w Polsce choroba Kawasaki rozpoznawana była rzadko , z uwagi na brak znajomości przebiegu klinicznego, a także braku swoistego , jednoznacznego testu diagnostycznego. Obecnie rozpoznawana jest na całym świecie. Częstość jej występowania jest na tyle duża ,że każdy lekarz pierwszego kontaktu, pediatra, lekarz chorób zakaźnych, dermatolog – powinien umieć ją prawidłowo rozpoznać i szybko skierować do leczenia Szpitalnego.

Ważna uwaga – trzeba pamiętać, że ta choroba potrafi się samo-ograniczyć. Jest bardzo podstępna .

JR. Co to znaczy?

ZSZ.Gorączka ustępuje w 12 dobie, ale może też trwać nawet kilka tygodni. Potem znika wysypka, obrzmienie dłoni i stóp, zmiany na śluzówkach jamy ustnej – czyli wszystkie objawy pozwalające ją rozpoznać. Takie przypadki niestety się zdarzają, pamiętajmy jednak, że u 25% nierozpoznanych, a co za tym idzie nieleczonych dzieci rozwijają się zmiany w naczyniach wieńcowych.

JR. To wcale niemało. Co się wtedy dzieje z tą „ćwiartką”? Na czym ta podstępność choroby Kawasakiego polega?

Może się wydawać, że się choroba się cofnęła. A to bardzo mylące, bo znikają zewnętrze objawy, a zapalenie toczy się nadal w naczyniach serca, czego nie widać podczas badania. Wydaje się, że dziecko jest już zdrowe.

Nierozpoznanie choroby lub błędna diagnoza nie daje szans na włączenie skutecznego leczenia i naraża pacjentów na groźne, odległe powikłania kardiologiczne, takie jak miażdżyca naczyń wieńcowych, czy zawał. Dlatego tak ważne jest dokładna obserwacja, analiza przebiegu choroby, badania echo serca -u każdego dziecka z długo utrzymującą się gorączką.

JR. Tu czas i miejsce odgrywa ogromną rolę. Trzeba szybko działać, ale i znaleźć się w dobrych rękach. Czujność rodziców jest tu również nie do przecenienia.

ZSZ. Oczywiście, zespół Kawasakiego powinien „wychwycić” pediatra lub lekarz pierwszego kontaktu. Uczulam też rodziców. Tak, trzeba być czujnym, stać na straży i działać szybko .

Popularyzacja wiedzy na temat tej choroby wśród lekarzy pierwszego kontaktu i pediatrów – jest coraz szersza i mam nadzieję ,że przyczyni się do większej jej rozpoznawalności w Polsce.

Gorączka o niewyjaśnionej przyczynie, powyżej 38, a nawet 40 stopni, utrzymująca się dłużej niż 5 dni – to też alarm dla rodziców! Często jeszcze można zaobserwować , że gdy kończy się gorączka, dziecku łuszczy się skóra wokół palców rąk i stóp, tzw. około-paznokciowe zapalenie skóry. Ten objaw pojawia się późno, bo w drugim okresie choroby, około 10-12 dnia. Wówczas zdecydowanie rodzice powinni ponownie pójść do pediatry.

JR. To brzmi bardzo groźnie Pani doktor. To co robić, żeby do tego drugiego etapu nie dopuścić?

ZSZ. Drugi okres choroby zaczyna się u wszystkich dzieci około 10-12 dnia, w którym zazwyczaj wszystkie zewnętrzne objawy ustępują.

Lekarz prowadzący dziecko z chorobą Kawasakiego – powinien zalecić ECHO serca i konsultację z kardiologiem dziecięcym, mającym doświadczenie w opiece nad dziećmi z chorobą Kawasaki. W razie obecności zmian w obrębie tętnic wieńcowych, lub w innych strukturach serca, dziecko wymaga długoterminowej opieki kardiologa dziecięcego

Pani redaktor, jeżeli lekarz dobrze rozpozna chorobę i zostanie podana immunoglobulina (do 10tego dnia przebiegu choroby), to ryzyko powikłań sercowych spada z 30 % do 2 % , a śmiertelność spada z 2 % do 0,1 %! Jest o co walczyć, prawda?

JR. Proszę , niech Pani doktor zatem wytłumaczy, jak do tych powikłań dochodzi?

ZSZ. Ta choroba zostawia ślady w naczyniach wieńcowych, a to jest główny problem. Najgorsze jest to, że przez około dwa tygodnie jest dość ostry przebieg, a potem jest drugi okres, kiedy nie ma nic – ani gorączki, ani wysypki, ani węzłów powiększonych, a jest znacznie groźniej. Dochodzi do zapalenia naczyń. Te naczynia są małe – są w mięśniach, są w wątrobie, w płucach, wszędzie. Jeżeli jest zapalenie w tkance poza sercem, to w sumie nie będzie to tak niebezpieczne, bo narząd będzie nadal funkcjonował. Natomiast, jeśli jest w naczyniu wieńcowym, to wówczas może dość do zawału serca i zgonu. U małego dziecko naczynie wieńcowe to jest maleńka, wąska rureczka. Jeśli w tych dziecięcych naczynkach zaczyna się stan zapalny i pojawia się tętniak i zakrzepy, dochodzi do zamknięcia tego wąziutkiego naczynia. Dzieci wtedy umierają najczęściej zupełnie niespodziewanie. Na szczęście zdarza się to rzadko. Kawasaki początkowo też sądził, że to nie jest groźna choroba. Objawy zewnętrzne na to nie wskazywały. Niestety wśród 50ciorka dzieci, które na początku obserwował, kilkoro zmarło.

JR. To mamy do czynienia z wyjątkowo wrednym i niebezpiecznym przeciwnikiem?

ZSZ.Tak. Głośno o tej chorobie mówiono w 2009 roku kiedy syn aktora Johna Travolty zmarł na zawał serca w wieku 16 lat To dziecko w drugim roku życia przebyło chorobę Kawasakiego .Według doniesień prasowych rodzice nie wyrazili zgody na standardowe leczenie. Ale jak już wspomniałam, takie sytuacje zdarzają się rzadko.

JR. To wstrząsające. Wydawałoby się, że to jest choroba z daleka i nas nie dotyczy.

Dotyczy i to od dawna. Mimo tego, że choroba brzmi dla nas bardzo obco, to występuje u wszystkich ras i na wszystkich kontynentach. Co 3-4 lata notuje się zachorowanie epidemiczne .

W mojej praktyce zawodowej, wśród wielu dzieci, u których rozpoznałam chorobę jedno doznało zawału serca i zmarło w drugim okresie choroby, czyli w takim, kiedy już wszystkie objawy znikają i wydaje się, ze dziecko jest już zdrowe.

Dziecko wieczorem zostało przyjęte do szpitala, ponieważ źle oddychało, według rodziców z trudem łapało powietrze. Lekarze myśleli, że to jest zapalenie płuc. Niestety w nocy, po kilku godzinach doszło do zatrzymania oddechu i krążenia.

Zaintubowane, praktycznie już nie do odratowania, przewieziono do nas, do szpitala na mój dyżur. Lekarze wtedy nie podejrzewali, a ja czułam, że to późny zespól Kawasakiego, ze zmianami w naczyniach wieńcowych. To były tętniaki. Nic się nie dało już zrobić. Dziecko zmarło na zawal.

JR. Z jaką ilością dzieci w Polsce z zespołem Kawasakiego zetknęła się Pani osobiście?

ZSZ. Od 1996 roku do tej pory udało mi się rozpoznać około setkę dzieci. Prawie wszystkie dzieci przyjęte były do Szpitala z innym rozpoznaniem – zapalenie jamy ustnej, zapalenie spojówek, zapalenie węzłów chłonnych , mononukleoza, szkarlatyna, itp. W większości przypadków rozpoznanie udało się ustalić przed 10 dobą i włączyć skuteczne leczenie. U kilku dzieci przebieg choroby był niezwykle ciężki z długo utrzymującą się gorączką i objawami dysfunkcji wielu narządów. U kilku dzieci zostały ujawnione tętniaki w tętnicach wieńcowych. Pozostają one w okresowej kontroli kardiologicznej.

JR. Rzadka i obco brzmiąca choroba, jednak jak widać jest na nią sposób i można ją również w Polsce leczyć?

ZSZ.Chociaż do tej pory nie udało się ustalić przyczyny choroby, to tak – opracowano bardzo skuteczne jej leczenie . Prowadzi do szybkiej poprawy klinicznej i zapobiega uszkodzeniom tętnic wieńcowych . Jednak jest ono skuteczne, jeżeli zostanie wdrożone przed 10 dobą od pierwszego dnia gorączki. Tylko wtedy można ograniczyć szkody w naczyniach serca i wynikających z nich wczesnych jak i odległych powikłań kardiologicznych o których wcześniej wspomniałam.

JR. Wspomniała też Pani doktor o tym, że choroba Kawasakiego pojawia się w okresach epidemicznych. Kawasaki twierdził, że to choroba genetyczna. Jednak ostatnio sami możemy zaobserwować, że „ wykluwa się” w czasie epidemii. W Bergamo (Włochy) na 10-cioro dzieci zarażonych koronawirusem, 8-ro z nich, ma objawy zespołu Kawasakiego. Koronawirusa zbiera tu swoje żniwo?

ZSZ. Japończycy i Amerykanie prowadzą już 1967 roku bardzo szeroko zakrojone badania, co tak naprawdę wyzwala te chorobę. Ta choroba istnieje od dawna, kiedyś ją określano, jako łóżkowe zapalenie naczyń wieńcowych.

To, że Japończyk tę chorobę nazwał i wykrył, to jak się okazuje nie dotyczy tylko tamtych rejonów. A Koronawirus bardzo wyraźnie to pokazał. Wiemy, że to nie jest choroba zaraźliwa.

Objawy spowodowane COVID – 19, są u dzieci podobne jak w klasycznych postaciach zespołu Kawasakiego. Mamy jeszcze zbyt mało informacji, by jednoznacznie określić powiązanie tych dwóch jednostek chorobowych. Uważa się że rozmaite drobnoustroje -wirusy , bakterie, mogą inicjować immunologiczne zapalenie naczyń u dzieci genetycznie wrażliwych. Być może wirus Covid- 19 jest jednym z nich.

Ale wiemy, że u dzieci predysponowanych genetycznie, wirusy mogą inicjować tę chorobę. Może to być również paciorkowiec, może to być nawet infekcja grzybicza. Sądzono, że mogą to być nawet substancje chemiczne. Praktycznie u wszystkich zajęte są tętnice wieńcowe. I to jest ogromny problem.

My jeszcze nie wiemy, które dziecko ma ten gen, ale to wirus wskazuje nam te dzieci.

Dlatego powtarzam wciąż jak mantrę – to jest walka z czasem! Czas jest kluczowy! Wiem bardzo dobrze, że z tą chorobą nie ma żartów. Jeżeli ktoś tego nie przeżył, to nie zdaje sobie z tego sprawy. Ja próbowałam ostrzegać i powtarzać – „Ludzie, to jest choroba, która Was zaskoczy”…

JR. Pani doktor, wygląda na to, że zespół Kawasakiego jest trochę, jak rosyjska ruletka?

ZSZ. Jest jednak coś, czym można się kierować. Według moich skromnych badań, należało by skupić się na dzieciach, u których ktoś w rodzinie miał choroby autoimmunologiczne np. Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów, czy toczeń. Lecząc i analizując historię choroby dzieci z którymi się zetknęłam, a które miały zespół Kawasakiego , zawsze odnajdywałam te choroby w rodzinnej historii chorób.

JR. Ostrzega się nas, że można mieć w sobie koronawirus bez żadnych objawów. Co, jeśli przebyliśmy w dzieciństwie zespół Kawasakiego, ale nie został zdiagnozowany, bo były słabe lub mylące objawy?

ZSZ. No właśnie. Według amerykańskich danych naukowych teraz jedno na 80 dzieci ma chorobę Kawasaki. A ile nam przeszło „przez palce”? Przecież, jeśli znika gorączka, znika wysypka, wszystko się normalizuje, to lekarz może nie mieć pojęcia i uważa, że to była jakaś infekcyjna lub wirusowa choroba. Może być skojarzona ze szkarlatyną, mononukleozą, każdą inną. A jeśli przeoczą Kawasakiego, to można się spodziewać, że jest ślad w sercu.

JR. W takim razie , może niektórzy z nas żyją z „tykającą bombą”. Może warto przeanalizować historię choroby tych dorosłych, którzy w dzieciństwie przebyli chorobę z takimi objawami, o których mówiłyśmy ? Może warto zobaczyć, czy czegoś nam „w spadku” nie pozostawiła?

ZSZ. Nie jest pani lekarzem, a zrozumiała to pani bardzo szybko. Bardzo mi zależy, aby w Polsce wykonać takie badania. Sięgnąć do dzieciństwa młodocianych, czy nawet pacjentów do 40tego roku życia, którzy przebyli zawał. Zajrzeć do ich historii chorób. Na razie to się nie udało. Mam nadzieję , że jednak w niedalekiej przeszłości tak się stanie. Chciałabym tego bardzo. Mam mnóstwo materiałów. Wtedy będzie można stwierdzić, ile dzieci (osób ) przebyło te chorobę w Polsce, bo u nas te dane są na pewno niedoszacowane.

JR. Pani doktor, to była bardzo trudna rozmowa. Musze przyznać, że sama nie spodziewałam się, że będzie aż tak długa i pełna tylu informacji. Może zakończymy ją trochę lżej i bardziej optymistycznie? Jest to możliwe?

ZSZ.Oczywiście. Nie jest do końca jest znana przyczyna choroby Zespołu Kasawasakiego, ale znane jest skuteczne leczenie! To jest rzadkość w medycynie, żeby nie wiedzieć jeszcze do końca, CO…? Ale za to wiedzieć, JAK… ! Czyli leczyć skutecznie! A to się w tej chorobie udaje. Tylko pozwoli Pani, że jeszcze raz powtórzę – bądźmy czujni, bo czas może nam tu bardzo pomóc.

Dziękuję bardzo za rozmowę.